파킨슨병(Parkinson's disease, PD)이란?
느린 동작, 정지시 떨림, 근육 경직, 질질 끌며 걷기나 굽은 자세와 같은 자세불안정 증상들을 특징으로 하는 진행형 신경 퇴행성 질환이다. 심각한 인식 장애와 미약한 언어 장애도 발생하는데 만성적이고 진행적이다. 그리고 운동장애가 발생하여 움직이는 것이 불편하게 된다. 주로 흑질(substantia nigra)의 불완전한 도파민의 생성 및 작용으로 운동신경 피질의 자극이 감소되어 일어난다.
일본뇌염, 뇌매독, 이산화탄소 중독, 망간 중독이나 윌슨병에 걸렸을 때도 나타날 수 있다. 발병할 수 있는 확률은 1천명 중 1명 꼴이지만 나이가 많을수록 발생빈도가 높다.
1. 증상
경직, 근육의 떨림, 느린 움직임, 부정확한 조준, 신체적이거나 정신적인 활동을 잘 개시하지 못함, 그리고 공간적인 혼미 등이다. 또한, 뒷목이나 허리의 통증 등이 초기증상으로 나타날 수 있고, 말을 할 때 목소리가 작아지는 등의 증상이 나타날 수 있다. 대부분의 환자들은 발병 초기에 우울해지는데, 우울증은 단지 이 병에 대한 반응으로 나타나는게 아니라 병의 일부일 수도 있다. 이 병의 증상이 다양하고 다른 장애의 증상들과 겹치기도 하기 때문에 의사들은 정확한 진단을 내리는데 곤란을 겪을 때가 종종 있다.
2. 특징
파킨슨병은 50세 이상의 사람들에게서 약 100명 당 한 사람 꼴로 발병하는데, 미국에서는 흑인보다 백인에게서 그 비율이 더 높다. 파킨슨 병의 직접적인 원인은 특히 흑질과 편도체에 있는 뉴런들이 서서히 죽어가는 것이다. 대부분의 연구는 꼬리핵과 피각으로 도파민성 축색을 보내는 흑질의 뉴런들에 집중되어 왔다. 이 축색들은 D1 수용기는 흥분시키고, D2 수용기는 억제하는데, 파킨슨병의 경우 이 두 종류의 수용기 모두에서 도파민이 상실되면 그 순 효과는 담창구에서 시상으로 가는 억제적 출력이 증가하는 것이다. 연구자들의 추정에 따르면 보통사람들은 45세쯤부터 시작해서 일 년마다 흑질 뉴런의 1%를 약간 넘는 수를 상실한다. 우리들 대부분은 필요한 것보다 더 많은 뉴런들을 갖고 있지만 어떤 사람들은 더 적은 수의 뉴런을 가지고 시작하기도 하고 어떤 사람들은 더 빠른 비율로 상실하기도 한다.
3. 파킨슨환자의 진단 및 검사
파킨슨병의 진단에는 전문의의 병력청취와 신경학적 검사가 가장 중요합니다. 그 밖의 뇌 질환의 진단에 많이 이용되고 있는 MRI나 CT등의 기타 검사들은 대부분 보조적인 수단으로 파킨슨병 자체를 진단하는 목적보다는 파킨슨병과 혼동될 수 있는 다른 질환을 감별하기 위한 목적으로 이용됩니다. 파킨슨병의 임상 증상으로 주로 서동증, 안정 시 떨림, 근육 강직 등의 운동장애 증상이 특징적이기는 하지만 앞에서 말씀 드린 대로 초기 증상 중에는 여러 가지 막연한 증상들이 많기 때문에 초기에 파킨슨병으로 진단하기가 어렵습니다.
특수한 화학물질을 이용한 SPECT 검사라든지 PET등의 보조적인 진단 검사가 있지만 파킨슨병을 진단하는 데는 현재로서 환자분들의 특징적 증상에 대한 병력 청취와 함께 전문의의 신경학적 검사 소견이 가장 정확하다고 할 수 있습니다. 대부분의 파킨슨병은 도파민 약제 투여에 의하여 증상이 많이 호전되는데 이러한 도파민 약제투여에 의한 증상호전의 유무가 파킨슨병을 확진 하는데 도움이 되기도 합니다.
4. 치료
파킨슨병에 걸리게 되면 몇 달 혹은 1-2년 정도의 약물 투여로 치료가 끝나는 것이 아니고 계속적으로 약물을 복용하여야 합니다. 따라서 초기에 장기적인 치료계획을 설정하여 이에 맞추어 치료를 해 나가는 것이 반드시 필요합니다.
파킨슨 치료 약물은 파킨슨병을 완치하거나 파킨슨병의 진행을 중단시키는 것이 아니라, 부족한 도파민을 보충해 주어 환자가 일상생활을 잘 할 수 있도록 해 주는 약물로 현재 사용중인 가장 대표적인 파킨슨 약물은 도파민의 전구 물질인 레보도파입니다.
레보도파는 위장관에서 흡수되어 뇌로 이동한 뒤 도파민으로 변환되어 파킨슨 환자의 뇌에서 부족한 도파민을 보충해 주게 됩니다. 레보도파 외에도 도파민과 유사한 물질인 도파민 작용제, 도파민이 체내에서 오랫동안 남아있게 해 주는 물질인 도파민 분해 효소 억제제 등을 사용합니다. 파킨슨 병의 다양한 증상들, 특히 비운동성 증상 중에는 도파민성 약물로는 잘 호전되지 않는 증상들도 있습니다. 치매가 동반되는 경우에는 치매약을 사용해야 하고, 우울증이 동반되는 경우에는 우울증 약을 사용하는 등 증상에 따라 증상을 완화하는 약물 치료를 해야 합니다.
약물치료는 대부분의 파킨슨 병 환자에서 매우 효과가 좋아서, 일상생활에 큰 문제가 없을 정도로 증상이 호전됩니다. 그러나 레보도파 치료 시작 후 3년에서 5년 정도가 지나면 이상운동증(dyskinesia)이나 운동 요동 현상(motor fluctuations, 약효 소진 증상(wearing off)라고 불리기도 함)등의 부작용이 발생하기 시작하고 어떤 환자들은 수 년이 더 지나면 약물 조절 만으로는 일상생활이 어려운 단계에 접어들기도 합니다. 이 단계에 있는 환자들에게는 수술적 치료를 고려하게 됩니다.
현재 가장 많이 시행되고 있는 수술적 치료는 뇌심부 자극술(deep brain stimulation)으로, 뇌의 특정 부위에 전극을 삽입한 뒤 이를 체내에 이식된 전기자극기에 연결하여 뇌의 특정 부위를 지속적으로 전기 자극 하는 치료법입니다. 수술이 파킨슨병을 완치하는 것은 아니며, 수술은 환자의 증상을 호전시키고, 파킨슨 약의 효과가 더 잘 나도록 해 줍니다.
하지만, 증상이 심하고 약 효과가 없는 환자들에서 모두 수술은 하는 것이 아니며, 수술을 통해 효과를 볼 수 있는 환자를 주의 깊게 선별하는 과정을 거쳐 수술을 하게 됩니다. 그렇게 하지 않으면 비용과 시간, 노력을 들여 수술을 하고 나서도 아무런 효과를 보지 못할 수도 있을 뿐 아니라 오히려 수술 전보다 증상이 더 악화되기도 합니다.
파킨슨병의 재활 치료는 직접적인 중추신경계의 병변 자체를 교정할 수는 없으나, 환자의 기능을 돕거나 유지하고 삶의 질을 증진시키는 데 도움이 됩니다. 일반적으로 관절 운동 범위, 지구력, 균형 유지, 보행 능력, 일상생활 동작의 수행, 서동증이나 근육 강직 등 운동 기능의 장애에 대해서는 개선 효과가 있는 것으로 알려져 있으며, 연하 장애나 언어 장애에 대한 집중적인 재활치료도 어느 정도의 효과가 있습니다. 그러나 치료 중에는 효과를 보이다가 치료를 중단하면 다시 악화되는 경우가 대부분이므로 지속적인 재활치료가 중요합니다.